home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0418 / 04183.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.6 KB  |  167 lines
  1. $Unique_ID{BRK04183}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Retrolental Fibroplasia}
  4. $Subject{Retrolental Fibroplasia Retinopathy of Prematurity RLF ROP }
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1986, 1988 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 231:
  11. Retrolental Fibroplasia
  12.  
  13. ** IMPORTANT **
  14. It is possible the main title of the article (Retrolental Fibroplasia) is
  15. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  16. alternate names and disorder subdivisions covered by this article
  17.  
  18. Synonyms
  19.  
  20.      Retinopathy of Prematurity
  21.      RLF
  22.      ROP
  23.  
  24. General Discussion
  25.  
  26. ** REMINDER **
  27. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  28. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  29. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  30. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  31. section of this report.
  32.  
  33.  
  34. Retrolental Fibroplasia is a bilateral eye disorder characterized by
  35. abnormality of the retinal vessels.  It occurs in premature infants with
  36. immature retinas who are exposed to oxygen in an incubator, and possibly to
  37. bright lights.  The degree of sight impairment appears to be relative to the
  38. oxygen levels in incubators.  Oxygen levels of 30% or more can cause more
  39. severe vision impairment.
  40.  
  41. Symptoms
  42.  
  43. Infants affected with Retrolental Fibroplasia are born prematurely, usually
  44. weighing less than 1500 gram (about 3 lbs.) at birth and are consequently
  45. placed in incubators.  If too much oxygen is fed into the incubator, it
  46. results in initial constriction of the retinal blood vessels.  Then
  47. obliteration of the small blood vessels occurs, especially in the temporal
  48. retinal periphery.  This may be followed by the formation of new blood
  49. vessels.  If severe, fibrovascular invasion of the vitreous or glass-like
  50. body of the eyeball, and retinal detachment may result.  If mild, the
  51. abnormal vessels may regress and retention of useful vision is possible.
  52. Delayed scar changes occur in some infants during the first year, resulting
  53. in dragging of the retinal vessels and macula into a temporal retinal fold.
  54. Nearsightedness (myopia) is common.  Other associated problems include
  55. glaucoma, retinal detachment (which causes blindness), or mental retardation
  56. (due to premature birth).
  57.  
  58. Causes
  59.  
  60. Retrolental Fibroplasia is caused by a premature infant's exposure to oxygen
  61. when blood vessels in the retina are already damaged or too immature.  Other
  62. factors such as bright lights and even the oxygen normally present in the
  63. atmosphere may cause damage to the retina and therefore impair the infant's
  64. sight.
  65.  
  66. Affected Population
  67.  
  68. Retrolental Fibroplasia causes vision loss in approximately 2,600 American
  69. infants annually, and blindness in approximately 650.  Premature infants who
  70. are exposed to a high concentration of oxygen after birth may develop
  71. Retrolental Fibroplasia.  This condition affected numerous children born
  72. during the 1950's.  After the cause was discovered, hospitals have reduced
  73. the amount of oxygen given to babies in incubators.  As a result, the
  74. incidence of the disorder was significantly reduced.
  75.  
  76. Therapies:  Standard
  77.  
  78. Careful monitoring of the amount of oxygen used in the incubator is needed to
  79. minimize the incidence of Retrolental Fibroplasia as a complication of
  80. prematurity.  The lowest concentration necessary for maintenance should be
  81. used.  The ocular danger increases as the oxygen concentration is increased
  82. beyond 30%.  An ophthalmologist should be consulted not only by the
  83. neonatologist, but also in later years so that long-term complications can be
  84. diagnosed and treated.
  85.  
  86. A recently developed surgical procedure called open sky vitrectomy is
  87. used to repair a damaged or detached retina in an infant with Retrolental
  88. Fibroplasia.  Extra small instruments have been developed for this surgery at
  89. the Eye Research Institute of Retina Foundation in Boston.  This procedure is
  90. currently 38% successful.
  91.  
  92. For evaluation of visual function, tests have been developed to measure
  93. the electrical responses made by the retina, the optic nerve, and the visual
  94. centers in the brain.  The visually evoked response (VER), is evoked by
  95. changing light patterns.  The electrical signals sent to the brain during
  96. this response are measured and registered in an electroretinogram.
  97.  
  98. Therapies:  Investigational
  99.  
  100. Researchers are investigating cryotherapy as a possible treatment for
  101. Retrolental Fibroplasia.  Cryotherapy requires physicians to apply a probe
  102. cooled to minus eighty degrees Celsius (minus 179 degrees Fahrenheit) to the
  103. white area of the eye at points in front of the normal tissue line.  The
  104. probe destroys cells at 50 or so points and forms a ring of scar tissue to
  105. prevent further abnormal growth of blood vessels.  Researchers do not fully
  106. understand why freezing part of the undeveloped retina of the eye helps
  107. normal development.  More testing is necessary to determine long-term effects
  108. of the treatment.
  109.  
  110. This disease entry is based upon medical information available through
  111. September 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  112. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  113. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  114. the most current information about this disorder.
  115.  
  116. Resources
  117.  
  118. For more information on Retrolental Fibroplasia, please contact:
  119.  
  120.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  121.      P.O. Box 8923
  122.      New Fairfield, CT  06812-1783
  123.      (203) 746-6518
  124.  
  125.      NIH/National Eye Institute
  126.      9000 Rockville Pike
  127.      Bethesda, MD  20892
  128.      (301) 496-5248
  129.  
  130.      National Association for Parents of the Visually Impaired, Inc.
  131.      P.O. Box 180806
  132.      Austin, TX  78718
  133.      (512) 459-6651
  134.  
  135.      National Association for the Visually Handicapped
  136.      305 East 24th Street, Room 17-C
  137.      New York, NY  10010
  138.      (212) 889-3141
  139.  
  140.      Eye Research Institute of Retina Foundation
  141.      20 Staniford St.
  142.      Boston, MA  02114
  143.      (617) 742-3140
  144.  
  145. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  146. contact:
  147.  
  148.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  149.      1275 Mamaroneck Avenue
  150.      White Plains, NY  10605
  151.      (914) 428-7100
  152.  
  153.      Alliance of Genetic Support Groups
  154.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  155.      Chevy Chase, MD  20815
  156.      (800) 336-GENE
  157.      (301) 652-5553
  158.  
  159. References
  160.  
  161. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  162. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  P. 2297.
  163.  
  164. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  165. Research Laboratories, 1987.  P. 1854.
  166.  
  167.